Od nekoč usodne, do danes že kronične bolezni

Zadihanost, utrujenost, manjša zmogljivost – simptomi, ki jih pogosto pripišemo tempu življenja, stresu ali drugim veliko pogostejšim boleznim. A v ozadju je lahko tudi pljučna arterijska hipertenzija (PAH), redka, a resna bolezen, ki jo je zaradi nespecifičnih simptomov pogosto težko prepoznati.

Bolniki zato nemalokrat dolgo iščejo odgovore in obiščejo več specialistov, preden pridejo do prave diagnoze. A v zadnjih letih se je razumevanje bolezni pomembno poglobilo, napredek v zdravljenju pa je občutno spremenil njen potek. Danes bolniki s PAH živijo dlje, z manj omejitvami in boljšo kakovostjo življenja.

O tem, kako PAH nastane, kako jo prepoznamo in zdravimo ter kaj lahko bolniki ob sodobni terapiji pričakujejo, smo se pogovarjali z asist. dr. Polono Mlakar, dr. med., specialistko interne medicine s Kliničnega oddelka za pljučne bolezni in alergije UKC Ljubljana.

Kako ločimo pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH) od drugih oblik pljučne hipertenzije?

Glavna razlika med oblikami pljučne hipertenzije je v vzroku nastanka bolezni. Ločimo prekapilarno in postkapilarno obliko. Najpogostejše oblike pljučne hipertenzije sodijo v postkapilarno skupino, kjer je osnovna bolezen na levi strani srca. V takšnih primerih se pljučna hipertenzija razvija počasi, pogosto več let ali celo desetletij, in je praviloma ne zdravimo s specifičnimi zdravili proti pljučni hipertenziji.

Pri prekapilarni obliki, kamor uvrščamo PAH, primarni problem ni v srcu, temveč v najmanjših pljučnih arterijah. Te se postopoma zadebelijo in zožijo, zaradi česar se močno poveča upor v pljučnem obtoku. Razvijati se lahko začne že v otroštvu, ko je prizadetih večje število pljučnih arterij, pa se zviša tlak v pljučnem obtoku, kar postopoma začne obremenjevati desno stran srca, ki mora črpati kri proti pljučem. Sčasoma lahko pride do njegove preobremenitve in desnostranskega srčnega popuščanja.

Simptomi drugih oblik pljučne hipertenzije in PAH so si zelo podobni. Najpogosteje se bolezen začne z zadihanostjo in utrujenostjo ob naporu, ki ju bolniki sprva pripisujejo drugim vzrokom. Pri bolnikih s PAH pogosteje sicer opazimo cianozo (modrikaste ustnice ali nohte), pogostejše so tudi vrtoglavice, omedlevice ali sinkope, pri šestminutnem testu hoje se lahko pokaže tudi izrazitejši padec saturacije kisika ob naporu. Kljub temu je potek bolezni zelo individualen in se lahko med bolniki precej razlikuje.

Koga PAH najpogosteje prizadene? Obstajajo kakšne značilne skupine bolnikov ali dejavniki tveganja?

PAH se v nasprotju s preostalimi vrstami pljučne hipertenzije pogosteje pojavlja pri mlajših bolnikih. Pri idiopatski ali hereditarni obliki, kjer je prisoten genetski dejavnik, so bolniki lahko tudi zelo mladi. Enako velja za PAH, ki se razvije kot posledica prirojenih srčnih napak. Nekoliko starejši bolniki v skupini PAH so tisti s sistemskimi boleznimi veziva, na primer s sistemsko sklerozo, ki se navadno pojavi v odrasli dobi.

Če vzamemo povprečje, so bolniki s PAH vseeno praviloma mlajši. In pogosteje prizadene ženske kot moške.

Kako poteka diagnostika bolezni? Jo je lahko prepoznati?

Ne, eden izmed glavnih izzivov pri vseh vrstah pljučne hipertenzije, tudi pri PAH, je prav to, da simptomi niso značilni le za to bolezen. Pojavljajo se tudi pri veliko pogostejših boleznih, kot sta astma in KOPB. Prav zato bolniki pogosto dolgo tavajo od enega specialista do drugega, preden pridejo do prave diagnoze.

Izbrani zdravnik najprej opravi osnovne preiskave in izključi druge možne vzroke za težko dihanje. Ta proces lahko traja kar nekaj mesecev, saj se najprej izključujejo pogostejše bolezni. Nato bolnik pogosto pride do pulmologa ali kardiologa, kjer opravimo dodatne osnovne preiskave – rentgen pljuč, testiranje pljučne funkcije, obremenitvene teste in ultrazvok srca, ki pogosto že pokaže sum na PAH.

Ko bolnik pride v našo obravnavo, sledijo še številne funkcionalne, slikovne in invazivne preiskave, s katerimi preverimo različne možne vzroke bolezni. Za dokončno diagnozo je ključna desnostranska kateterizacija srca.

Po potrditvi bolezni se navadno hitro odločimo za začetek zdravljenja, bolniki nato prihajajo na redne kontrolne preglede, praviloma približno na tri mesece.

Lahko PAH vpliva tudi na druge organe oziroma na delovanje celotnega telesa?

PAH sama po sebi neposredno ne prizadene drugih organov, z napredovanjem bolezni pa začne trpeti desna stran srca. Če bolezen odkrijemo pri mladem človeku, je ta lahko še dolgo videti povsem zdrav. Nato pride do točke preloma, ki je pri vsakem posamezniku drugačna – takrat se funkcija desnega srca hitro poslabša in razvije se desnostransko srčno popuščanje.

V najtežjih primerih lahko to sčasoma privede tudi do okvare jeter in ledvic, vendar ne zato, ker bi PAH te organe neposredno poškodovala, temveč kot posledica dolgotrajnega hudega srčnega popuščanja. Takrat je edina rešitev transplantacija pljuč in/ali srca.

Po transplantaciji pljuč se funkcija srca navadno zelo izboljša, pogosto si opomorejo tudi ledvice in jetra. Kljub temu ne moremo reči, da je človek po tem zdrav – postane bolnik s transplantiranim organom, kar prinaša nove izzive in tveganja.

V preteklosti je veljalo, da je bila povprečna pričakovana življenjska doba bolnika po postavitvi diagnoze PAH približno 2,8 leta. Kako je danes?

Ta podatek danes ne drži več, saj izhaja iz starejših raziskav, iz časa pred uvedbo sodobnih zdravil. Po novejših študijah je preživetje precej boljše – približno trikrat daljše. Seveda je tudi to še vedno razmeroma malo, vendar gre za velik napredek.

Treba je razumeti, da so v teh statistikah zajeti zelo različni bolniki. Če bi analizirali samo bolnike z idiopatsko pljučno arterijsko hipertenzijo in izključili starejše bolnike s sistemskimi boleznimi veziva, bi bile številke verjetno precej drugačne.

Vsak bolnik je namreč zgodba zase. Imam bolnike, ki jih spremljam že deset ali celo 15 let. Veliko je odvisno od tega, kako zgodaj bolezen odkrijemo, kako napredovala je ob postavitvi diagnoze in kako dobro se bolnik odziva na zdravljenje.

Večina bolnikov se na zdravljenje odzove, zato PAH danes pogosto postane kronična bolezen, ki jo lahko spremljamo dolga leta – pogosto tudi desetletja.

Kako se je v zadnjih letih razvijalo zdravljenje na tem področju?

Napredek na tem področju je res izjemen. Skoraj vsakih nekaj let dobimo nova zdravila in terapije, ki so občutno spremenile zdravljenje in tudi potek bolezni.

V zadnjih letih se vse bolj uveljavlja tarčno zdravljenje. Ne gre več le za zdravila, ki širijo žile in s tem lajšajo simptome, ampak za zdravila, ki ciljajo konkretne procese v žilni steni. Večina starejših zdravil deluje tako, da znižuje tlak v pljučnem obtoku in s tem razbremeni srce. Novejša zdravila pa posegajo tudi v samo strukturo žilne stene – njihov cilj je zmanjšati njeno zadebelitev. S tem se zmanjša upor v žilah, posledično pade tlak in izboljša se delovanje srca.

V preteklosti smo imeli na voljo le nekaj zdravil. Če jih bolnik ni prenašal, pogosto nismo imeli veliko drugih možnosti. Danes lahko zdravljenje precej bolje prilagodimo posamezniku. Če nekdo na primer ne prenaša nekega zdravila – recimo zelo potentnega intravenskega ali podkožnega zdravljenja –, lahko ponudimo druge možnosti.

Hkrati smo tudi zdravniki postali bolj ambiciozni pri ciljih zdravljenja. Včasih je bil uspeh že to, da je bolnik zmogel osnovne vsakodnevne aktivnosti, kot so hoja na krajše razdalje ali prhanje. Danes si želimo več – cilj je čim boljša funkcionalna sposobnost in kakovost življenja.

PAH sicer še vedno velja za neozdravljivo bolezen. Kakšni so danes cilji zdravljenja in kakšne rezultate lahko pričakujemo ob sodobni terapiji?

Ultimativni cilj zdravljenja je, da bolnika spravimo v tako imenovano zeleno območje, kar pomeni nizko tveganje za napredovanje bolezni. Bolnike namreč razvrščamo v funkcionalne razrede – od tistih, ki tako rekoč nimajo omejitev, do tistih, ki so zelo omejeni in večino časa preživijo v mirovanju.

Najboljši izid je, da nam bolnika uspe spraviti v prvi funkcionalni razred. To pomeni, da je skoraj normalno aktiven, lahko hodi v službo in opravlja vsakodnevne dejavnosti brez večjih omejitev.

Z novimi zdravili, ki so na voljo danes, to dosegamo vse pogosteje. Bolniki so ob sodobnem zdravljenju precej bolj zmogljivi, živijo bolj normalen življenjski slog, številni ostajajo tudi delovno aktivni. Hkrati bolezen praviloma napreduje počasneje.