»Zanjo sta značilni nihajoča šibkost in utrudljivost skeletnih mišic, to je mišic, ki so pod vplivom naše volje,« znake bolezni pojasnjuje dr. Mateja Baruca Grad, specialistka nevrologije s Kliničnega inštituta za klinično nevrofiziologijo Nevrološke klinike UKC Ljubljana.
| »Povzročajo jo različna protitelesa, ki napadajo živčno-mišični stik, kar vodi do motenj v prenosu signala med živcem in mišico ter posledično do pojava bolezenskih simptomov in znakov.« |
Prizadete so lahko vse ali le posamezne skeletne mišice, od tega pa so odvisne tudi težave, ki se pojavljajo – od povešenih vek in dvojnega vida do motenj govora, težav s požiranjem, dihanjem ali šibkostjo okončin. Ločimo očesno in generalizirano obliko bolezni. Za MG najpogosteje zbolijo ženske med 20. in 40. letom starosti in moški po 50. letu starosti, v zadnjem času pa opažamo povečanje števila bolnikov obeh spolov, starejših od 65 let. »Vzroki za nastanek MG niso znani, domneva pa se, da bolezen nastane kot posledica kombinacije prirojenih nagnjenosti in dejavnikov okolja.«
Čeprav je bolezen neozdravljiva, lahko z ustreznimi zdravili dosežemo popolno odpravo ali pa vsaj pomembno izboljšanje bolezenskih simptomov. »Zdravljenje začnemo z inhibitorji acetilholinesteraze, ki prehodno izboljšajo živčno-mišični prenos in s tem ublažijo bolezenske simptome.« A takšno zdravljenje zadostuje le predvsem pri blagih oblikah bolezni. Večina bolnikov potrebuje tudi zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema.
»Najhitreje učinkujejo kortikosteroidi, zato jih navadno uvedemo najprej. Če njihov učinek ni zadosten ali se pojavijo neprenosljivi neželeni učinki, si kratkoročno pomagamo s plazmaferezo oziroma imunoadsorpcijo ali z intravenskimi imunoglobulini. Dolgoročno bolezen obvladujemo z dodatkom drugih imunosupresivov, ki imajo izrazitejši zaviralni učinek na imunski sistem,« pojasnjuje nevrologinja. Učinek teh zdravil se praviloma pokaže šele po več mesecih zdravljenja. V zadnjem desetletju je zdravljenje miastenije gravis močno napredovalo. Pri bolnikih, ki se ne odzivajo na standardno imunosupresivno terapijo, mednarodne smernice priporočajo zdravljenje z rituksimabom, ekulizumabom, ciklofosfamidom in drugimi učinkovinami. Poleg stopenjskega pristopa novejše smernice, zlasti pri bolnikih z aktivno obliko bolezni, nepopolnim odzivom ali neprenosljivimi neželenimi učinki standardnega zdravljenja, vse pogosteje priporočajo tudi zgodnjo uvedbo učinkovitejših tarčnih zdravil. Pri nas so na voljo dva zaviralca komplementa C5 (ekulizumab in ravulizumab) ter zaviralec FcRn efgartigimod. V kratkem pričakujemo tudi prihod treh novih tarčnih zdravil iz obeh omenjenih terapevtskih skupin: zaviralca komplementa C5 zilukoplana ter dveh zaviralcev FcRn, nipokalimaba in rozanoliksizumaba. Pri bolnikih pogosto odkrijejo tudi povečan ali tumorsko spremenjen priželjc, ki ga je treba kirurško odstraniti.
»S sodobnim zdravljenjem lahko dosežemo cilj, ki si ga želimo ‒ popolno remisijo bolezenskih simptomov brez stranskih učinkov terapije ali z minimalnimi stranskimi učinki. Danes večina pravilno zdravljenih bolnikov lahko živi polno in aktivno življenje, kar miastenijo gravis uvršča med eno najbolje terapevtsko vodljivih nevroloških bolezni,« poudarja dr. Mateja Baruca Grad.
|
Miastenija gravis (MG) je redka avtoimunska bolezen, pri kateri pride do motnje v prenosu signalov med živcem in mišico. »Zanjo sta značilni nihajoča šibkost in utrudljivost skeletnih mišic, to je mišic, ki so pod vplivom naše volje,« pojasnjuje dr. Mateja Baruca Grad, specialistka nevrologije s Kliničnega inštituta za klinično nevrofiziologijo Nevrološke klinike UKC Ljubljana. |
